„Prosím vás, není ta svíčková z nějaké té šílené krávy?“ ptá se ustaraná paní v řeznictví.
„Kdepak, paní,“ ujišťuje prodavač. „Ta je z bejka.“
„Tak si vezmu kilo a půl,“ prohlásí nakupující se zjevnou úlevou v hlase.
Tenhle příběh se skutečně stal v jednom nejmenovaném řeznictví. Ukazuje velice názorně současnou situaci. Lidé mají z „nemoci šílených krav“ strach. Jejich strach je o to větší, oč méně o celém problému vědí. Obchodníci dokážou i na tomto „zmatku“ vydělat. V některých supermarketech najdete na regálech hovězí, o kterém prodávající tvrdí, že je „BSE testováno“. Není to sice pravda, ale kšeft se hýbe a o to přeci jde. A nebo ne? České zemědělství doplácí na BSE přesto, že se u nás tato choroba skotu zatím nevyskytla. Klesá spotřeba hovězího, rentabilita chov skotu je vážně narušena, náklady spojené s produkcí hovězího stoupnou o náklady na testy a zpřísněná bezpečnostní opatření. Narušen je i mezinárodní obchod s plemennými zvířaty. Zkusme se proto podívat na „nemoc šílených krav“ bez skrupulí, ale také bez předsudků.
Co nemoc vyvolává
„Nemoc šílených krav“ má celou řadu vlastností, na jaké nejsme u jiných chorob zvyklí. Je sice nakažlivá, ale nevyvolává ji ani vir, ani baktérie nebo nějaký cizopasník. Původcem je „mrtvá hmota“, bílkovina odborně označovaná jako prion. Priony rozhodně nespadly z nebe, i když v šedesátých letech uvažovali i seriozní vědci o tom, jestli se priony nedostaly na Zemi z vesmíru. Priony jsou ale nedílnou součástí našeho pozemského světa.
V Británii znají už přinejmenším 250 roků ovčí onemocnění vyvolané prionem a označované jako skrapie. S priony a chorobami, které priony vyvolávají, tedy lidé žijí už hodně dlouho. Donedávna o tom ale věděla jen hrstka badatelů. Bylo to způsobeno tím, že člověk se skrapií zřejmě nikdy nenakazí. Přesto nejsme před priony bezpeční.
Prion je zvláštní „věc“. Česky bychom jej mohli pojmenovat jako „bílkovinnou infekční částici“. Vzniká v těle živočicha z tzv. prionového proteinu, který je nedílnou součástí mnoha typů buněk, například neuronů. Všichni savci včetně člověka tedy mají v těle prionový protein a nikomu to nevadí. Naopak, zdá se, že tato bílkovina plní důležitou úlohu při udržení běhu našich vnitřních hodin. Prionový protein se tedy podílí na tom, abychom se ráno probudili a večer si šli opět lehnout.
Neškodný ba dokonce prospěšný protein se mění na vražedný prion změnou své prostorové konfigurace. Zjednodušeně můžeme říci, že se vlákno prionové bílkoviny nevhodně „zašmodrchá“. Díky své nové prostorové konfiguraci (tedy „zašmodrchání“) získá prion na odolnosti vůči nejrůznějším vlivům. Vzdoruje například řadě dezinfekčních prostředků nebo vysokým teplotám. Prion tak odolává i enzymům zvířecího nebo lidského těla, které se jinak starají o odstraňování nepotřebného prionového proteinu. „Zašmodrchaný“ prion působí navíc jako matrice, podle které se „zašmodrchávají“ další „zdravé“ molekuly prionového proteinu.
Priony se v tkáních nemocného zvířete množí řetězovou reakcí. Jejich hromadění poškozuje především nervové buňky. V nervové tkáni vyvolávají priony degeneraci, pro kterou je typický „houbovitý“ vzhled nemocných částí mozku. Choroby vyvolané priony jsou proto označovány jako spongiformní encefalopatie (do češtiny bychom si to mohli přeložit asi jako „houbovitě vyhlížející onemocnění mozku“). Tato onemocnění postihují zvířata, například ovce, skot, norky, koně či jeleny, ale patří mezi ně i některé choroby lidí.
Lidské prionové choroby
Nejznámější lidskou prionovou chorobou je zřejmě kuru, kterým trpěli lidojedi kmene Fore na Nové Guineji. Je to tedy choroba notně exotická a pro nás může být zajímavá tím, že se na jejím objevu v roce 1959 významně podílel i americký vědec Carleton Gajdusek. Tento potomek slovenských přistěhovalců dostal za objev kuru Nobelovu cenu. Gajdusek se ale mylně domníval, že kuru způsobuje pomalu působící vir a o prionech neměl ani tušení.
Kuru má ale v poslední době zdatného náhradníka. Svou neblahou popularitou ho už zřejmě překonala tzv. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) pojmenovaná podle německých lékařů, kteří ji popsali v roce 1920. K dalším lidským prionovým onemocněním patří Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba a dědičná smrtelná nespavost. Tyto lidské prionové choroby jsou naštěstí poměrně vzácné. Všechny jsou smrtelné a v současnosti proti nim není znám účinný lék.
Chorobu kuru se podařilo u novoguinejských lidojedů vymýtit poté, co na nátlak misionářů upustili od kanibalismu. Nejčastějším z prionových onemocnění proto zůstává Creutzfeldt-Jakobova choroba. Onemocní jí zhruba jeden člověk z milionu obyvatel. Tato smrtelná choroba postihuje lidi většinou kolem šedesátky a vyvolává širokou škálu nervových poruch. U drtivé většiny pacientů se projevuje duševní demencí a křečemi. Pacient obvykle umírá během osmi měsíců, ale jsou známy případy, kdy nemocní vzdorovali chorobě i dva roky.
Creutzfeldt-Jakobova choroba může propuknout u člověka spontánně, tedy tím, že se jeho prionový protein začne „zašmodrchávat“ sám od sebe. Někteří lidé mají poškozený gen, podle kterého je v jejich těle vyráběn prionový protein vysoce náchylný ke „šmodrchání“. Takový porušený gen se dědí a někteří lidé proto trpí dědičným sklonem ke Creutzfeldt-Jakobově chorobě. Nesmírně vzácně dochází i k nákaze touto chorobou při některých chirurgických zákrocích, především při operacích mozku, kdy jsou priony z mozku nemocného člověka nešťastnou náhodou vneseny chirurgickými nástroji do mozku zdravého člověka. Tomu je ale dnes zabráněno speciálními postupy při dezinfekci nástrojů.
Zatím nebylo prokázáno, že by byly priony přítomny v krvi. Pokud tam jsou, vyskytují se nejspíše v bílých krvinkách, které je „nabraly“ v mízních uzlinách. Proto jsou zákazy krevní transfuze od dárců, kteří pobývali delší dobu v zemích s výskytem BSE (Británie a Francie), výrazem předběžné opatrnosti. Lidé se v souvislosti s priony spálili už tolikrát, že nehodlají nic riskovat.
Osudová britská chyba
Největší poprask kolem spongiformních enecefalopatií vypukl v druhé polovině osmdesátých let, když se objevilo v Británii nové onemocnění skotu. Choroba smutně proslula pod jménem „nemoc šílených krav“, protože nemocná zvířata někdy propadala agresivním záchvatům. V odborné literatuře nalezneme tuto nemoc pod označením bovinní spongiformní encefalopatie (zkráceně BSE).
BSE vypukla u skotu krmeného masokostní moučkou. Tato moučka byla vyrobena i z těl uhynulých ovcí a mezi těmito ovcemi byla pochopitelně i zvířata, jež podlehla skrapii. Masokostní moučku žraly britské krávy již od dvacátých let 20. století a nic se nedělo až do energetické krize v 70. letech, kdy Britové začali šetřit energií a při výrobě masokostní moučky používali nižších teplot. Při těchto teplotách hynuly nebezpečné baktérie i viry, ale ovčí priony jim odolaly. Ovčími priony se tak dostávaly do masokostní moučky a její konzumací se pak zřejmě nakazil skot. Podle některých odborníků napomohla vzniku BSE ještě jedna nešťastná událost, a tou byla náhodná genetická změna (mutace) genu, podle kterého se v buňkách skotu vyrábí prionový protein.
Bohužel, tím se přenos prionů nezastavil. V několika desítkách případů došlo zřejmě k přenosu prionů ze skotu na člověka a u těchto lidí se vyvinula zvláštní forma CJD označovaná jako „nová varianta“ (nvCJD). Lidé se nakazili konzumací potravin obsahujících nervovou tkáň nemocného skotu. Právě v nervové tkáni je koncentrace prionů nejvyšší. Nervy sehrávají svou roli i při pronikání prionů do těla nakaženého člověka. Prion odolá trávícím enzymům žaludku a střeva a pak se nějakým způsobem přenese na nervy kolem střev. V nich pak začne „šmodrchat“ prionové proteiny. Prionová „lavina“ se pak šíří po nervech až do míchy a mozku.
Nová varianta CJD postihuje mladší lidi (před třicítkou) a má pomalejší průběh (v průměru trvá choroba 13 měsíců). Postižení lidé netrpí vždycky demencí, i když mají narušeny duševní funkce (například trpí poruchami paměti). V konečných stadiích choroby se nvCJD projevuje u nemocných silnými křečemi. Stejně jako starší formy CJD je i nvCJD smrtelná a v současné době proti ní není lék. Ve Velké Británii a Francii zemřelo na tuto chorobu více než 80 lidí. Odhady počtů budoucích obětí nvCJD v Británii se pohybují od 150 případů do 130 000. Podle všeho se i touto novou variantou CJD nakazí s vyšší pravděpodobností lidé, jejichž prionový protein je náchylnější ke „zašmodrchání“.
Britové se v boji s BSE dopustili několika osudových omylů. Především se nechali ukolébat neškodností skrapie, kterou se člověk zřejmě nemůže nakazit (ovčí priony nedovedou „zašmodrchat“ lidský prionový protein). Britští zodpovědní vládní činitelé dlouho nepřipouštěli, že by BSE představovala pro lidi významné zdravotní riziko. Stáli si na svém dokonce i v době, kdy odborníci začali upozorňovat na možnost přenosu prionů ze skotu na člověka po konzumaci nervové tkáně nemocných zvířat (tedy na to, že priony skotu lidský prionový protein dokážou „zašmodrchat“). Britský ministr zemědělství krmil před televizními kamerami vlastní dceru hovězím hamburgerem, aby dokázal národu, že se není čeho bát. Další chybou byla snaha v boji s BSE ušetřit. Tak se stalo, že se rozumná preventivní opatření neuplatnila v praxi. Dodržování předpisů nikdo nekontroloval a jejich porušování nikdo nestíhal. Nebyly na to peníze. Ještě dva roky po zákazu používání hovězích mozků a mích pro lidskou spotřebu byly tyto tkáně součástí pokrmů dokonce i v některých britských školních jídelnách.
Češi a Amerika
Česká republika je před BSE celkem bezpečná. Od roku 1962 jsou při výrobě masokostní moučky zpracovávána těla uhynulých zvířat za velmi vysokých teplot (důvodem je ničení odolných baktérií, například spor antraxu). Priony tomuto způsobu výroby masokostní moučky neodolají. Jsme tedy v úplně jiné situaci než Britové, kteří vyráběli masokostní moučku postupem nenarušujícím priony. Navíc se u nás skot masokostní moučkou nikdy příliš nekrmil a v současné době je to přísně zakázáno.
Na druhé straně ale není pravda, že by se u nás nikdy nevyskytlo ovčí prionové onemocnění skrapie. Tato choroba byla počátkem devadesátých let zjištěna přinejmenším v jednom stádu ovcí. Správná diagnóza na sebe nechala čekat, protože veterinární lékaři spoléhali na oficiální verzi, podle které se u nás skrapie nevyskytovala. Těla ovcí uhynulých na skrapii se tak dostávala do našich kafilérií. Byla ale zpracována bezpečnou technologií a takto vyrobená masokostní moučka byla zřejmě zkrmena skotem v minimálních množstvích. Díky tomu jsme si „nevypěstovali“ svou vlastní „českou BSE“. Náš „systém“ v této nedobrovolné zkoušce obstál. Ovčí stádo nakažené skrapií bylo nakonec do posledního kusu poraženo a trupy poražených zvířat zlikvidovány mimo kafilerii. V této souvislosti je zcela jistě zajímavá i otázka genetické vnímavosti české populace skotu k prionovému onemocnění BSE. Tady ale zatím chybí potřebné údaje a jsme odkázáni jen na dohady.
V souvislosti s nejrůznějšími metodami boje s BSE pro nás může být zajímavý pohled za Atlantik do Spojených států, kde se podobně jako u nás zatím nevyskytl jediný případ BSE. Od roku 1947 se tu ale sporadicky vyskytuje skrapie, se kterou Američané úporně bojují. Po několik desetiletí likvidovali nekompromisně všechna stáda, kde se vyskytl i jen jeden jediný případ skrapie. Přesto se jim nepodařilo skrapii vymýtit.
Z tohoto příkladu bychom si měli vzít ponaučení pro případ, že by se u nás BSE přeci jen vyskytlo a my bychom se rozhodli likvidovat stáda, kde by se nakažené kusy vyskytly. Je to jistě účinný způsob boje s prionovými chorobami, ale jeho účinnost není nikdy stoprocentní. Chovatelé se s tímto způsobem likvidace BSE jen těžko smiřují. O tom svědčí výmluvně protesty německých farmářů, kteří se brání likvidaci stád, kde byl odhalen případ BSE. I v USA probíhá vleklý soudní spor o osud dvou ovčích stád ve státě Vermont. Existuje možnost, že fríské ovce dovezené z Evropy byly nakrmeny masokostní moučkou obsahující hovězí priony. U ovcí se projevily příznaky choroby podobně skrapii, ale nelze vyloučit, že ovce jsou ve skutečnosti nakaženy BSE. Stát Vermont nařídil utracení všech zvířat, farmáři se brání u soudu.
Z toho je zřejmé, že prosazení razantních opatření není vždycky snadné. Navíc se někteří nezodpovědní chovatelé budou vždycky snažit tento nekompromisní postup nějak obejít, třeba tím, že se nákazu pokusí zatajit. V případě skotu by u nás měla být situace usnadněna relativně velmi dobrou evidencí zvířat. Velká Británie byla donucena pro přesnou evidenci skotu v souvislosti s BSE zavést „pasy“ zvířat. Ale i v tomto případě byly zaznamenány pokusy o falzifikaci údajů v pasech. To všechno jen dokládá, že boj s prionovými chorobami je nesmírně komplikovaný a příčinou této složitosti nejsou zdaleka jen unikátní vlastnosti prionů. Svou roli tu sehrává i lidská hloupost, nezodpovědnost, krátkozraká zištnost. Stoprocentně účinný „recept“ na vymýcení BSE proto zatím nikdo nevlastní.
Ale vraťme se do USA. V současné době zavádějí Američané celou sérii ochranných opatření, která mají zabránit rozšíření BSE do USA. Přesto přední američtí odborníci připouštějí, že nemohou zavlečení BSE do USA vyloučit. Předpokládají ale, že výskyt nebude masový a nevyvolá velký počet případů nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby u lidí. Nás nedělí od zemí s výskytem BSE Atlantik a bylo by proto krajně naivní myslet si, že jsme na tom o hodně lépe než Američané.
Jak probíhá BSE
BSE probíhá u nakaženého skotu ve třech fázích. V první fázi už jsou priony v těle nakaženého zvířete, ale ještě se nestihly pomnožit. Předpokládá se, že takové zvíře nepředstavuje pro člověka riziko. V druhé fázi onemocnění, která trvá asi půl roku, je už prion namnožen a vyskytuje se ve velkém množství především v mozku a míše. Jinak se ale nemoc u zvířete ještě neprojeví. Toto stadium choroby je z hlediska vzniku nvCJD nejrizikovější. Laboratorní testy ale dokážou v druhé fázi přítomnost prionů v těle zvířete odhalit a maso je vyloučeno z lidské spotřeby. V třetí fázi je už choroba na zvířeti patrná. Krávy chřadnou a přestávají dojit, zvíře je neklidné, ztrácí schopnost koordinace pohybů („motá se“) a pokud není utraceno, uhyne. Nejčastěji dospějí do třetího stadia BSE zvířata ve věku 3 až 5 let. Proto se BSE projevuje nejčastěji u krav, které jsou chovány pro mléko. Ty žijí na farmách několik let a mají na rozvoj nemoci čas. Mladí býčci vykrmovaní pro maso jsou poráženi ve věku, kdy se BSE ještě nestačí rozvinout. Z tohoto hlediska se paní z úvodu našeho článku nevědomky rozhodovala při nákupu svíčkové vcelku logicky.
Podobný průběh jako BSE má i ovčí prionové onemocnění skrapie. Nejprve se u ovce střídá útlum s obdobími, kdy s ní „šijou všichni čerti“. Později se skrapie projeví silným svěděním. Ovce se drbou tak, že si vydřou na některých místech vlnu. Jméno skrapie vystihuje právě tento příznak. Je odvozeno z anglického slova „scrape“ čili škrabat se. V následujících fázích skrapie těžce poškozuje nervový systém, což se projeví narušenou koordinací pohybu. Zvířata zvysoka našlapují jako kdyby klusala. To se odráží v českém označení nemoci klusavka. Nakonec ovce ochrne a umírá.
O způsobu přenosu těchto chorob mezi zvířaty se zatím ví zoufale málo. Je tu zřejmě možný přenos z matky na plod, ovce nebo krávy se snad mohou nakazit pozřením placenty nakaženého zvířete. Když byly krávy pokusně krmeny mozkem krav nakažených BSE, stačil k vyvolání nákazy jeden gram mozku infikovaného priony. To je krychlička o hraně menší než jeden centimetr.
Není jasné, jakým způsobem přestoupí prion přijatý s potravou přes střevní stěnu a rozšíří se dál do organismu. Celkem je jisté, že se priony nejdříve objeví v mízních uzlinách tenkého střeva. Nejspíše je tam dopraví bílé krvinky. Z mízních uzlin se pak přes nervy priony šíří dále až dosáhnou do míchy a mozku, míst, kde se naplno projeví jejich devastující účinky.
Nepředpokládá se přenos prionů a tudíž i onemocnění BSE embryi nebo inseminačními dávkami.
Předběžná či přehnaná opatrnost
Současná česká vlna hysterie spojená s „nemocí šílených krav“ pramení z prokázané souvislosti mezi BSE a nvCJD a z faktu, že se BSE objevila v zemích, jejichž představitelé se ještě nedávno dušovali, že k nim se tato choroba nemůže rozšířit. To je případ Německa, které bylo k Britům v souvislosti s BSE velice přísné, a teď si peklo s BSE prožívá na vlastní kůži. Odhalené případy BSE přitom mohou být jen pověstnou špičkou ledovce. Inkubační doba BSE je poměrně dlouhá. V průměru to trvá 3 až 6 let, než se u nakaženého zvířete projeví příznaky. Někdy nemoc vypukne už za 15 měsíců, jindy se ale projeví až po 15 letech. Po širším uplatněním laboratorních testů na BSE oficiálně vykazovaný počet nakažených zvířat stoupne, protože jsou odhaleny případy, které by jinak unikly pozornosti. To by ale mělo veřejnost spíše uklidnit než vyděsit, protože to ukazuje na fungující ochranu spotřebitele. Je určitě lepší, když testy odhalí nakažené zvíře a veterináři vyloučí jeho maso ze spotřeby, než když se na BSE netestuje a lidé jsou pak vystaveni riziku, že snědí nakažené potraviny.
Priony jsou velice odolné a mohou přetrvávat i v půdě (pokud bylo zvíře uhynulé na prionovou chorobu zakopáno). V současné době se v Německu prověřuje možnost, zda neodcházejí priony z těla nakaženého skotu s výkaly a zda se „nemnoží“ v půdě. Vylučování prionů výkaly je krajně nepravděpodobné. A jak vyplývá z podstaty prionů, nemůže v půdě prion vznikat, protože se v ní nevyskytuje výchozí „surovina“ pro jeho „výrobu“ - tedy „nezašmodrchaný“ prionový protein.
Včasná a spolehlivá diagnostika BSE je nesmírně důležitá, protože běžná kuchyňská úprava nemusí priony zneškodnit. Priony vydrží i delší zahřátí na teplotu 100oC. Spolehlivě je nezničí je ani vaření v papiňáku. Z hlediska lidského konzumenta je největší riziko spojeno s konzumací nervové tkáně (mozek, mícha, oči), tenkého střeva, sleziny, obratlů a dlouhých dutých kostí. Tyto tzv. „blíže určené vnitřnosti“ jsou proto v Británii a některých dalších zemích vyloučeny ze spotřeby. Výše jmenované „vnitřnosti“ obvykle nekončí na stole konzumentů hovězího. Lidé je snědí především v masných výrobcích (v paštikách, salámech apod.), do kterých by byly „vnitřnosti“ přimíšeny. Z tohoto hlediska je tedy biftek mnohem méně nebezpečný než kupovaná sekaná. Na rozdíl od bifteku může totiž sekaná nebo jiný výrobek obsahovat hovězí míchu nebo mozek.
Varování před konzumací hovězího masa nebo dokonce před všemi druhy masa, jež u nás dnes zaznívají, musíme chápat jako extrémní projev předběžné opatrnosti. Zcela neodůvodněný je v souvislosti s BSE strach z mléka nebo mléčných výrobků. Mlékem se priony nepřenášejí. K tomuto závěru došel výbor předních britských biologů již před několika lety a od té doby nikdo nenarazil na žádné údaje, které by nás přinutily tento názor změnit.
Často můžeme slyšet, že „ekologicky“ vyráběné hovězí je z hlediska BSE zaručeně bezpečné. Tato údajná bezpečnost ale není z valné části podložena hodnověrnými laboratorními testy mozkové tkáně poražených zvířat. Opírá se o fakt, že „ekologičtí“ farmáři nekrmí masokostní moučkou, která stála u zrodu BSE ve Velké Británii. Je ale zapotřebí zdůraznit, že se v Británii vyskytla BSE i u zvířat, která prokazatelně masokostní moučku nikdy nedostala. Nekrmení masokostní moučky tedy není stoprocentní ochranou před nákazou BSE. Masokostní moučkou nekrmila skot ani většina „neekologických“ výrobců. V tomto dochází ze strany prodejců „ekologického“ hovězího k matení spotřebitele.
Riziko přenosu na další druhy zvířat
O tom, že se priony skotu mohou nakazit jiní živočichové, svědčí výmluvně nejen vznik nvCJD. Prionovými chorobami se nakazily i šelmy chované v zoologických zahradách a krmené hovězím masem s příměsí nervové tkáně. Ve Velké Británii se situace se silně zkomplikovala tím, že Britové při likvidaci stád skotu v rámci boje s BSE vyráběli z těl poražených zvířat opět masokostní moučku a tou krmili domácí zvířata - ovce, prasata, drůbež. Díky tomu nemusí být spongiformní encefalopatie ovcí pro člověka tak neškodné jako před vypuknutím BSE.
Při krmení ovcí masokostní moučkou mohlo dojít ke zpětnému přenosu prionů ze skotu na ovce. Možnost takového přenosu byla potvrzena při pokusech. U ovcí pokusně nakažených priony skotu se vyvinulo onemocnění, jehož příznaky se shodují s příznaky skrapie. „Vlk v rouše beránčím“ - to je přirovnání, které je v této vážné situaci opravdu namístě. Ovce nakažené BSE vypadají, jako kdyby měly pro člověka neškodnou skrapii. Ve skutečnosti ale onemocněly díky prionům schopným vyvolat onemocnění lidí.
Oficiální statistiky zaznamenají v Británii ročně asi 500 nových případů skrapie. Skutečný počet může být až osmkrát vyšší. Kolik ovcí je ale ve skutečnosti nakaženo priony skotu a je stiženo mnohem nebezpečnější „nemocí šílených krav“? To zatím nikdo neví. Odhaduje se, že „ovčí BSE“ by mohla unikat pozornosti veterinářů i v případě, že by ovce nakažené „nemocí šílených krav“ tvořily 5 % ovcí stižených prionovými chorobami (tj. stižených skrapií nebo BSE).
Není divu, že se Britové ze všech sil snaží skrapii vymýtit. Největší naději vkládají do šlechtění, protože odolnost vůči prionům je podmíněna dědičně. Jenže ani na dědičnou odolnost se nelze bezvýhradně spoléhat. Vyšetření novoguinejských lidojedů odhalila, že u lidí, kteří měli být díky dědičným vlohám odolní vůči prionové chorobě kuru, došlo jen k extrémnímu prodloužení inkubační doby nemoci. V některých případech onemocněli lidojedi za více než 30 let od poslední lidojedské hostiny. Je proto možné, že zvířata, která se dnes zdají odolná, nakonec stejně onemocní.
Navíc mohou priony „přežívat“ v cizím hostitelském druhu bez toho, že by vyvolaly onemocnění. Přitom si ale tyto „skryté“ priony udržují schopnost vyvolat chorobu u svého původního „hostitele“. Pokusný přenos myších prionů na křečky nevyvolá u křečků prionové onemocnění. V mozku křečků ale „přežijí“ priony, kterými lze zpětně vyvolat prionové onemocnění u zdravé myši. Mohou takto „spát“ i priony skotu i v organismu prasete nebo drůbeže? A mohou se tyto priony „probudit“ v těle člověka? Je to nepravděpodobné, ale se stoprocentní jistotou to zatím vyloučit nelze. Je třeba zdůraznit, že tato hypotetická rizika se opět týkají především Británie.
Veřejnost vzrušuje i riziko nákazy domácích zvířat, především koček a psů. Případy nákazy koček priony z hovězího masa jsou známé od roku 1990. V tom se domácí kočky neliší od pum nebo jiných kočkovitých šelem, které se nakazily BSE z hovězího masa obsahujícího nervovou tkáň. Na údaje o nákaze psů je odborná literatura podstatně skoupější. Snad to naznačuje, že psi jsou v porovnání s kočkami vůči prionům odolnější. Chovatelé psů a koček by se ale neměli obávat nákazy od svých domácích mazlíčků. Onemocnění těchto zvířat je velice vzácné. I v případě pokousání nebo poškrábání nakaženým psem nebo kočkou je riziko nákazy člověka spíše teoretické. Nejvíce prionů je v nervové tkáni nakaženého zvířete a s tou nepřijde pokousaný nebo poškrábaný člověk prakticky do styku. Ve slinách nebo v krvi nebyl zatím výskyt prionů prokázán. Pojídání koček a psů není v našich krajích rozšířeno natolik, abychom se jím museli vážněji zabývat.
Jak odhalit BSE
Státy Evropské unie zavedly od počátku roku 2000 testy na BSE. Česká republika, jako uchazeč o členství v EU, je ve vlastním zájmu následovala. Jak tedy naši veterináři kontrolují hovězí, aby bylo zdravotně nezávadné?
Stejně jako jejich západoevropští kolegové využívají test založený na faktu, že „zašmodrchaný“ prionový protein (tedy prion schopný vyvolat nákazu) je odolný vůči působení enzymů (rozkladných bílkovin). „Nezašmodrchaný“ prionový protein, který se běžně vyskytuje v nervových buňkách zvířat i člověka, je enzymy rozkládán. Vzorek nervové tkáně odebraný z poražených zvířat je vystaven účinku enzymů a následně je v nich hledán prionový protein s pomocí protilátek. Ve vzorku, kde se nevyskytuje „zašmodrchaný“ prionový protein, je všechna prionová bílkovina „sežrána“ enzymy a protilátka nemá s čím reagovat. „Zašmodrchaný“ protein ale enzymům odolá a reakce s protilátkami jej pak odhalí.
Tyto testy jsou určeny pro kontrolu nervové tkáně poražených zvířat a nikoli pro vyšetření živých zvířat. Výhodou testu je rychlost a to, že prokážou priony dokonce i v rozkládajících se tkáních, takže je možné vyšetřit třeba i zvířata, která uhynula na odlehlých pastvinách. Nedávné porovnání těchto „rychlých“ testů čtyř různých výrobců vyhodnotilo jako nejspolehlivější test vyráběný americkou firmou Bio-Rad Life Sciences Laboratories. Vzápětí se ale ozvali belgičtí veterináři, kteří označili právě tento test za nepřesný. Pomocí testů firmy Bio-Rad diagnostikovali 36 případů skotu nakaženého BSE a z nich se následnými testy potvrdily jen dva. Podle Belgičanů tomuto testu neunikají nakažená zvířata, ale má tendenci „označit“ za nakažené i zvíře, které je ve skutečnosti zdravé. Konzumenta hovězího to nijak neohrozí, ale vyvolání „planého poplachu“, jaký zažilo počátkem roku Rakousko, není rozhodně nic příjemného.
Důraz na spolehlivost a zároveň rychlost testů je pochopitelný, protože není únosné, aby na jatkách visely v chladírnách hovězí čtvrti, které čekají dlouhé týdny na certifikát o tom, že jsou z hlediska BSE v pořádku. Počátkem roku došlo v západní Evropě ke kolapsovým situacím jak ve veterinárních laboratořích, které byly zahlceny vzorky, tak i na jatkách, kde se hromadilo maso, které nebylo možné expedovat.
Prionové choroby lze samozřejmě diagnostikovat podle typických projevů, ale konečný soud se musí nakonec opírat o laboratorní testy. Za definitivní důkaz nákazy je považováno mikroskopické vyšetření mozku, které odhalí typickou „houbovitou“ strukturu poškozené nervové tkáně. Takové vyšetření si ale vyžádá delší čas, řádově dny až týdny.
Pro výzkumné účely se užívají biologické testy, při kterých je přítomnost prionů prokázána vznikem prionového onemocnění po injekci podezřelého materiálu do mozku pokusných zvířat. Pro tyto účely se někdy využívá i geneticky upravených myší, které nesou v těle prionovou bílkovinu skotu nebo člověka. Biologické testy vždycky představují dlouhodobou záležitost.
Vyvíjeny jsou i testy, které prokážou přítomnost prionů v živém zvířeti. Protilátky by měly odhalit priony v kousku tkáně odebrané z tzv. mžurky (třetího očního víčka). Nedávno byla také zjištěna schopnost „zašmodrchaných“ prionových bílkovin vázat se na krevní bílkovinu zvanou plasminogen. Nelze vyloučit, že tento objev umožní vývoj diagnostických testů odhalujících priony v krvi. Zatím ale není jisté, zda se priony v krvi nakažených zvířat a lidí vůbec objevují. Jistou naději spatřují veterinární lékaři ve skutečnosti, že se priony mohou vyskytovat v některých mízních uzlinách, z kterých by bylo možné odebrat vzorek na analýzy i na živém zvířeti. Vše je ale ve stadiu velice intenzívních výzkumů-
Vědci intenzívně pracují i na vývoji léků proti prionovým chorobám. Nedávno vzbudila mezi odborníky velkou pozornost zpráva, že je možné zabránit nákaze priony u myší. Bohužel, lék musí být podán v okamžiku nákazy prionem. Jakmile se prionová choroba rozběhne, lék ji už nezastaví. Výzkum ale pokračuje a doufejme proto, že se léku proti nvCJD, BSE a dalším spongiformním encefalopatiím v dohledné době dočkáme.
Alternativní teorie a fámy
Malá část odborníků se nehodlá vzdát představy, podle které musíme hledat původce prionových onemocnění mezi viry. Ve své podstatě drží tito vědci pozice prvních objevitelů prionových chorob, kteří v samotných počátcích výzkumu podezírali z vyvolání těchto nemocí tzv. pomalé viry. Ve své době byla tato teorie obecně uznávána a Nobelova cena pro Carletona Gajduska to jen potvrdila.Virová teorie si ale láme zuby na faktu, že původce prionových onemocnění odolává i silným dávkám ultrafialového záření, které spolehlivě ničí dědičnou informaci všech dosud známých forem pozemského života, viry nevyjímaje.
Virová teorie nemá na růžích ustláno, ale stále je to vědecká teorie, která nemůže napáchat vážné škody. Jinak je tomu v případě jiných „alternativních“ vysvětlení vzniku BSE. K horlivým zastáncům těchto „netradičních“ pohledů na BSE patří anglický farmář Mark Purdey, který prohlašuje prionovou teorii za „naprostý mýtus“ a kterému se v poslední době dostává prostoru pro šíření silně kontroverzního názoru.
„Zapomeňte na masokostní moučku a mozky nakažené prionem,“ říká Purdey. „Měli bychom obrátit pozornost na pesticidy na bázi organických fosfátů, které počátkem osmdesátých let farmáři na základě doporučení britského ministerstva zemědělství stříkali na hřbety zvířat napadených střečky.“
Tyto pesticidy jsou používány na britském venkově dodnes. To podle Purdeye vysvětluje, proč je mezi lidmi stiženými novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby zhruba 60 % obyvatel venkova. Většina vědců je přesvědčena, že toto lidské onemocnění vzniká jako důsledek konzumace prionů skotu ve výrobcích z hovězího masa obsahujícího mozek nebo míchu. Purdey je přesvědčen, že se nemoc vyvine u lidí, kteří přišli do styku s pesticidy.
Mark Purdey tvrdí, že podáváním pesticidů se do těla skotu dostává velké množství manganu. Tím je narušeno vnitřní prostředí organismu. U zdravých zvířat se podle Purdeye váže „zdravý“ prionový protein na ionty mědi a v této kombinaci přispívá prionový protein k likvidaci škodlivin v těle (tzv. volných radikálů). Pokud je v těle nedostatek mědi, pak se „zdravý“ prionový protein váže na mangan a tím je vážně narušena jako prostorové uspořádání. Prionový protein se pod vlivem vazby na mangan „zamotává“ a mění se na škodlivý prion. Purdey si nechal udělat rozbory půdy z lokalit, kde se objevilo větší množství případů prionových chorob mezi zvířaty i lidmi a údajně všude našel zvýšené množství manganu z postřiků pesticidy.
Purdeyovi zastánci a vykladači jdou ale ještě dál a tvrdí, že prionová teorie má jen odlákat pozornost veřejnosti od „největšího chemického skandálu v dějinách lidstva“. Podle nich stojí za celou „prionovou teorií“ mocná lobby výrobců pesticidů, kteří jsou odhodláni ututlat svou vinu z jakoukoli cenu. Je bohužel příznačné, že tváří v tvář vážným problémům se najdou vždycky lidé, kteří hledají vysvětlení ve spiknutí. Středověk vinil z morových ran čarodějnice, Hitler viděl zdroj bolestí světa v existenci židů, komunistický režim sváděl své neúspěchy na ideologické nepřátele.
Vinit ze vzniku BSE spiknutí výrobců pesticidů je naivní. Těžko si lze představit, že by třeba německá, belgická, portugalská nebo švýcarská vláda vynakládal miliardy na boj s BSE a přitom by kryla nezodpovědného britského výrobce pesticidů. Těžko si představit, že by se vědci nechali nachytat na priony a ignorovali by vliv organických fosfátů, pokud by pesticidy na této bázi představovaly reálné riziko. Kdo z vědců by chtěl provádět po dlouhé roky náročný výzkum s vědomím, že „pláče na špatném hrobě“. Vědci jsou z valné části ješitní a touží po úspěchu. Nikdo z nich by si nenechal takového „sólokapra“ utéct.
Podobné fámy jsou nezbytným průvodním jevem všech velkých průšvihů. Vzpomeňme si jen na to, kolik papíru se popsalo o možnosti, že se nemoc AIDS rozšířila po světě díky očkování proti obrně. Dnes je jasné, že se virus HIV vakcínou nešířil.
Nebezpečnost „fosfátové“ teorie spočívá v tom, že její nekritické přijetí by umožnilo opustit všechna bezpečnostní i preventivní opatření, která dnes mají bránit šíření BSE. To by se sice mohlo některým lidem líbit, protože by jim to uvolnilo ruce svázané stávajícími předpisy. Vzápětí by se nám to všem krutě vymstilo. Není pochyb, že za „fosfátovou teorií“ stojí právě ti, kterým je košile bližší než kabát a kteří by obětovali zdravotní nezávadnost potravin za své vlastní momentální zisky. Purdey zřejmě vystupuje v této vysoké hře jen jako „pěšák“ neseznámený s „vyšší strategií generálů“.
Proti „teorii spiknutí výrobců pesticidů“ svědčí výmluvně i skutečnost, že Britové vzali velice vážně i hlas farmáře, který na své organické farmě odmítá jakékoli použití pesticidů a dopřává svým šesti dětem hovězího, co hrdlo ráčí. Ministr zemědělství Nick Brown prohlásil, že o důkladném prověření vlivu organických fosfátů na vznik prionových chorob se rozhodne v květnu. O zahájení tohoto výzkumu nerozhodnou politici ale odborníci.
Purdey ale zůstává skeptický.
„Nikdo není přípraven odhalit vinu pesticidů, protože to by znamenalo vyplatit postiženým obrovské finanční náhrady,“ tvrdí farmář a badatel-samouk. „Když udržíte kolem role pesticidu závoj tajemství, není koho žalovat.“
I v tom se Purdey mýlí. Britští vědci studují příčiny „nemoci šílených krav“ a s ní spojené nv CJD velice důkladně. A pokud by byly organické fosfáty skutečně onou „horkou stopou“, pak by ji zcela určitě nepustili ze zřetele.
Jaroslav Petr,
VÚŽV, Praha - Uhříněves
Pro přidávání komentářů se musíte nejdříve přihlásit.
Vážený pane, Vaš rozbor je velmi podnětný a propracovaný,ale musím mu přece jenom něco vytknout,příliš zatracujete myšlenku p.Purdey o vlivu pesticidů,mně se tato myšlenka zdá velmi pravděpodobná a určitě si zaslouží mnohem větší pozornost. S úctou váš čtenář