Více než stovka lidí již zemřela na těžkou degeneraci mozku vyvolanou novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Toto smrticí a nevyléčitelné onemocnění se objevilo ve Velké Británii a jeho první známou obětí se stal Stephen Churchill. Zemřel 21. května 1995 a nebylo mu ještě ani devatenáct.
Za příčinu choroby je považována nákaza hovězí nervovou tkání ze zvířat stižených nemocí šílených krav čili BSE (bovinní spongiformní encefalopatie). Prestižní lékařský časopis British Medical Journal otiskl v polovině října 2001 stať britského odborníka George Venterse s buřičský titulkem: Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby: epidemie, která nikdy nebyla.
Epidemie z nákazy potravou vypadá jinak?
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby patří mezi tzv. prionové choroby. Je vyvolána bílkovinnou infekční částicí čili prionem. Ten vzniká v těle nakaženého živočicha (tedy i člověka) nevhodným prostorovým uspořádaným bílkovinných molekul tzv. prionového proteinu. Neškodná bílkovina se „zašmodrcháním“ promění na smrtící prion, který se hromadí v nerovové tkáni a ničí ji.
V případě nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby by měl být celý proces vzniku smrtících prionů v lidském mozku odstartován hovězími priony, které se dostanou do lidského organismu s jídlem obsahujícím nervovou tkáň ze zvířat trpících nemocí šílených krav. To je obecně přijímané schéma.
Podívejme se na to, jak vidí vznik epidemie nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby George Venters. Podle něj neexistuje přímý důkaz, že by hovězí priony vyvolávaly onemocnění člověka. Prionový protein (tedy surovina pro vznik smrtícího „zašmodrchaného“ prionu) přežvýkavců se od lidského prionového proteinu značně liší. Venters poukazuje na skutečnost, že priony ovcí se člověk zřejmě nikdy nenakazí. Lidé jedí po staletí maso ovcí nakažených prionovou chorobou skrapií a nikdo nepozoroval, že by to s sebou neslo jakékoli zdravotní riziko. Podle Venterse jsou stejně neškodné i priony skotu. Navíc se tento britský lékař přesvědčen, že nákaza pojídáním prionů je krajně nepravděpodobná.
Venters také poukazuje na skutečnost, že se nikdy nezjistilo, jak se lidé stižení novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby vlastně nakazili. Nikdo nemůže zpětně zjistit, jak a kde se nakazil například Stephen Churchill a zda opravdu někdy snědl jídlo s hovězí nervovou tkání infikovanou priony. Ventersovi také připadá podivné, že nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby postihuje především mladé lidi, i když riziku konzumace hovězích prionů byli vystaveni všichni obyvatelé Británie.
Venters připouští, že se nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby objevila v Británii asi sedm let po vypuknutí „nemoci šílených krav“, ale to podle něj neznamená, že bychom měli vidět automaticky v BSE příčinu vzniku nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Pokud by byla zdrojem nákazy nervová tkáň skotu nakaženého BSE, pak bychom podle Venterse museli být svědky prudkého nárůstu v počtu lidí stižených novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Stovka případů za šest let tomu prý neodpovídá.
„Epidemiologické důkazy prostě při bližším pohledu neobstojí,“ tvrdí Venters. „Epidemie, které vyvolal původce rozšiřovaný v potravinách, vypadají úplně jinak.“
Creutzfeldtova choroba?
Podívejme se, jaké vysvětlení pro vznik nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby George Venters nabízí. Podle něj se po objevení BSE začalo věnovat vyšetření mozků zemřelých lidí mnohem více pozornosti než v předchozích letech. Tak se stalo, že bylo zachyceno onemocnění, které se sice nesmírně vzácně vyskytovalo a vyskytuje v lidské populaci, ale dlouho unikalo pozornosti neurologů a patologů.
Pokud hovoříme o tom, že onemocnění před rokem 1995 nikdo nepozoroval, pak se podle Venterse zřejmě dopouštíme omylu. Britský lékař se odvolává na německy psané články z dvacátých let minulého (tedy dvacátého) století. Jejich autory byli Alfons-Maria Jakob a Hans Gerhard Creutzfeldt. Jakob si povšiml u několika starších pacientů zvláštního onemocnění. Postihovalo mozek rychle postupující degenerací. Děsivě rychlý nástup demence čili ztráty duševních schopností provázelo široké spektrum dalších příznaků. Někteří pacienti trpěli rytmickými křečemi nebo záškuby svalů. Jindy se připojovaly k demenci další poruchy pohybu. Ať už byly průvodní příznaky jakékoli, posmrtné vyšetření vzorků mozku pod mikroskopem nabídlo Alfonsi-Mariovi Jakobovi vždycky stejný obraz. Mnohé nervové buňky zmizely a místo nich se objevila síť jemných vláken. Nejtypičtějším rysem byly mikroskopické „dírky“, které dávaly mozkové tkáni vzhled houby na mytí. Právě tato pozorování se stala základem pro odborné označení nemoci jako „spongiformní encefalopatie“ čili „houbovitě vyhlížející onemocnění mozku“.
Alfons-Maria Jakob zveřejnil výsledky svého pozorování v roce 1920 a tiskem je vydal o rok později. Prakticky současně se objevil v odborných lékařských časopisech popis podobného onemocnění od dalšího německého neurologa Hanse Gerharda Creutzfeldta. Později byla choroba označena na počest obou badatelů jako Creutzfeldt-Jakobova choroba.
Teprve novější výzkumy ukázaly, že Creutzfeldt popsal jiné onemocnění mozku než jeho kolega Jakob. To, co dnes označujeme jako Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, odpovídá jen popisu Alfonse-Marii Jakoba. Choroba by tedy měla správné nést jen Jakobovo jméno.
George Venters si položil celkem logickou otázku: Jakou chorobu to tedy Hans Gerhard Creutzfeldt vlastně popsal?
S pomocí profesionálního germanisty prostudoval Venters originální Creutzfeldův popis choroby a zarazila ho na něm celá řada faktů. Především ho šokovala skutečnost, že pacient, jehož mozek byl pro popis choroby klíčový, zemřel ve věku 23 let. To je na klasickou Creutzfeldt-Jakobovu choroba příliš časný nástup. Odpovídá to ale obvyklému věku obětí nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Venters se domnívá, že Creuzfeldtem popsaný případ je prvním zachyceným výskytem choroby, kterou dnes označujeme jako novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby a jejíž vznik připisujeme nákaze hovězími priony. Podle Venterse tu tato „Creutzfeldtova choroba“ vždycky byla a postihovala mladé lidi. Vyskytovala se ale tak vzácně, že si jí nikdo kromě Hanse Gerharda Creutzfedlta nevšímal. To platilo až do chvíle, kdy nás obavy z BSE donutily bedlivě zkoumat mozky všech lidí, kteří zemřeli na jakékoli degenerativní onemocnění mozku. Hledat příčinu „Creutzfeldtovy choroby“ v BSE je ale podle Venterse osudový omyl.
Ostrý nesouhlas expertů
Argumenty George Venterse jsou jistě zajímavé a nelze je brát na lehkou váhu. Řada vědců s nimi ale ostře nesouhlasí. Například přední britský expert na otázky prionových chorob Phillip Monk varuje před tím, abychom z Ventersových teorií začali vyvozovat jakékoli závěry pro praxi. „Ve chvíli , kdy polevíme na ostražitosti, vystavíme obyvatelstvo vážnému riziku,“ tvrdí Monk.
Přední britský odborník na novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby James Ironside s Ventersem rovněž nesouhlasí.
„Z řady pokusů uskutečněných jak v Británii, tak i ve Spojených státech víme, že priony vyvolávající BSE jsou totožné s priony, které vyvolávají novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Hovězí priony mohou být přeneseny na celou řadu jiných živočišných druhů včetně domácích koček, volně žijících kočkovitých šelem nebo antilop. Tyto přenosy nelze vysvětlit jinak než jako přenos prionů s potravou obsahující nervovou tkáň skotu nakaženého BSE.“
Dejme ještě slovo Peterovi Smithovi, který předsedá britské Poradní komisi pro spongiformní encefalopatie sdružující největší kapacity na otázky BSE a příbuzných chorob.
„Jediný naprosto nezpochybnitelný způsob, jak dokázat, že nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby je vyvolána hovězími priony, je naočkovat hovězí priony do mozku zdravých lidí,“ říká Smith s vědomím, že takový experiment je naprosto nemyslitelný. „Všechny možné nepřímé důkazy mimo jakékoli pochybnosti dokazují, že BSE a novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby vyvolává jeden a tentýž prion.“
Phillip Monk také poukazuje na skutečnost, že se nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby vyskytla jen v zemích, kde se objevila BSE. Zatím na ni zemřelo 98 lidí ve Velké Británii, čtyři případy jsou hlášeny z Francie a jeden z Irska. V říjnu 2001 byl oznámen případ podezření na první výskyt nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby z Japonska.
Nejdůležitější je jistě Monkův názor, podle kterého by bylo předčasné odvolat všechna bezpečnostní opatření, která mají zabránit přenosu hovězích prionů na člověka. K tomu, abychom podnikli tak zásadní krok, potřebujeme podstatně pádnější podklady, než jaké předložil George Venters na stránkách British Medical Journal.
Kolik lidí může onemocnět?
Pokud má George Venters pravdu, pak se počty lidí postižených novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby budou udržovat na stálé úrovni a konkrétně v Británii onemocní asi dvacet lidí ročně. Pokud se ale lidé postižení novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby nakazili nervovou tkání skotu trpícího „nemocí šílených krav“, bude se zřejmě situace vyvíjet zcela odlišně. Už dnes se zdá, že případů nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby pomalu, ale nezadržitelně přibývá. I to by mluvilo proti Ventersově teorii. Kde se tento nárůst zastaví?
Odborníci z vědeckého výboru Evropské unie vyslali z Bruselu přes kanál La Manche poplašnou zprávu, podle které se může z jediného kusu dobytka nakaženého BSE infikovat priony až 500 000 lidí. Z toho vyplývalo, že by novou variantou Creutzfeldt - Jakobovy choroby měly ve své těle milióny obyvatel Britských ostrovů.
Odhad Evropské unie se zdál naplňovat hororové vize Richarda Laceyho, který v souvislosti s vypuknutím BSE u skotu varoval před epidemií, jež by dopadla na lidskou populaci drtivěji než AIDS. I proto se pokusil hledat odpověď na otázky rozsahu epidemie nové varianty Creutzfeldt -Jakobovy choroby také tým financovaný britskou farmaceutickou firmou Welcome a vedený Royem Andersonem. Chyběla jim jedna velká neznámá, a tou je délka inkubační doby nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Jiné formy Creutzfeldt -Jakobovy choroby mívají inkubační dobu od dvou do pětadvaceti let. U dalších lidských prionových chorob může inkubační doba přesáhnout pětatřicet roků.
Roy Anderson se rozhodl vypracovat několik scénářů pro různě dlouhé inkubační doby. Ukázalo se, že pokud inkubační doba nepřesáhne dvacet let, pak by na tom mohli být Britové celkem dobře, protože celkový počet obětí Creutzfeldt -Jakobovy choroby by mohl vyšplhat nanejvýš těsně nad 600. Pokud se ale typická inkubační doba nové varianty Creutzfeldt -Jakobovy choroby pohybuje v rozmezí 20 až 30 roků, pak může nová varianta Creutzfeldt -Jakobovy choroby nakonec připravit o život asi 3000 lidí. Pokud je inkubační doba ještě delší a pohybuje se v rozmezí 30 až 60 roků, pak jsou stávající úmrtí důsledkem zcela výjimečně rychlého průběhu choroby a drtivá většina lidí teprve onemocní. Mohlo by jich být až 6000.
Anderson nevyloučil ani možnost, že je inkubační doba extrémně dlouhá a přesahuje šedesát let. Pak by stávající stovka obětí nové varianty Creutzfeldt -Jakobovy choroby nepředstavovala ani onu pověstnou špičkou ledovce a celý „ledovec“ by obsahoval až 136 000 nakažených lidí. Nejsou to milióny předpovídané experty Evropské unie, ale i tak je to strašlivé číslo.
Tým výzkumníků z londýnské School of Hygiene and Tropical Medicine na sklonku října 2001 vydal odhad, který je o poznání optimističtější. Podle nich stávající pozvolný nárůst počtu případů nové varianty Creutzfeldt -Jakobovy choroby svědčí o velmi nízkém procentu lidí, kteří se po konzumaci priony infikované hovězí nervové tkáně nakazili. Rozhodně to prý neodpovídá skryté masové infekci s dlouhou inkubační dobou, s kterou počítají nejpesimističtější varianty Andersonova katastrofického scénáře.
Statistické modely vědců ze School of Hygiene and Tropical Medicine proto počítají nejvýše s několika málo tisíci nakažených osob. Doufejme, že se i tyto odhady nakonec ukážou jako příliš pesimistické a realita bude s ohledem na zdraví Britů ještě příznivější.
Poznámka:
Elektronická forma časopisu British Medical Journal i s Ventersovým článkem je volně dostupná na internetové adrese http://www.bmj.com
Zdroj informací: George A. Venters: New variant Creutzfeldt-Jakob disease: the epidemic that never was. British Medical Journal 323, 858-861, 2001.
Jaroslav Petr,
VÚŽV Praha - Uhříněves
