Atypická forma bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) nazývaná nemocí šílených krav se občas vyskytuje spontánně zejména u starších věkových kategorií skotu. V porovnání s klasickou formou BSE není infekční a její výskyt není způsoben zkrmováním masokostní moučky. To je důvod, proč se u atypické formy uvedené nákazy nepřijímají mimořádná veterinární opatření, například v podobě hromadného porážení pozitivních stád.
V roce 2017 bylo v Evropské unii hlášeno celkem šest případů atypické formy BSE ve Španělsku, Francii a v Irsku. V loňském roce 2018 byl zaznamenán jediný záchyt klasické formy BSE ve Velké Británii.
V České republice byla BSE potvrzena naposledy v roce 2009. O šest let později ČR získala od Světové organizace pro zdraví zvířat (OIE) status země se zanedbatelným rizikem výskytu BSE. Tento status má většina států EU, včetně Polska.
V rámci dlouhodobých preventivních opatření nadále platí zákaz zkrmování masokostních mouček, ale i likvidace specifikovaného rizikového materiálu. Stejně tak se pokračuje v monitoringu rizikových skupin skotu na BSE, v jehož rámci se ročně na jatkách vyšetří patnáct tisíc až dvacet tisíc zvířat.
Z pohledu BSE je konzumace hovězího masa či mléka zcela bezpečná, protože v mléku ani v mase se původce bovinní spongiformní encefalopatie, respektive prion, nenachází. O roku 2000 se takzvaný specifikovaný rizikový materiál (u skotu lebka, kromě čelisti, včetně mozku, očí a míchy od zvířat starších dvanácti měsíců), který bývá spojován s rizikem nakažení lidí tzv. Creutzfeldt – Jakobovou nemocí, odstraňuje na jatkách nebo v bourárnách masa ze všech poražených zvířat v České republice. Následně se neškodně likviduje v asanačním podniku.*
